Síndrome de Osler-Weber-Rendu
Es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado excesivo.Esta enfermedad es mas habitual de lo que pensamos,hay gente que muere a lo mejor teniendo la enfermedad o a consecuencia de esta y no lo saben, lee atentamente los sintomas y toma medidas.
Causas
El síndrome de Osler-Weber-Rendu es hereditario y puede afectar a hombres o mujeres de cualquier grupo étnico o racial.Las personas con esta afección pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales llamados malformaciones arteriovenosas (MAV) en algunas áreas del cuerpo. Si están en la piel, se denominan telangiectasias. Las malformaciones arteriovenosas también se pueden desarrollar en otras áreas del cuerpo, como el cerebro, los pulmones, el hígado o los intestinos.
El síndrome es genético, lo cual significa que resulta de una anomalía en uno de unos cuantos genes. Los científicos han identificado algunos de los genes involucrados, pero no saben con certeza la forma como dichos genes defectuosos llevan a la presencia de los vasos sanguíneos anormales que se observan en las personas con este síndrome.
Síntomas
- Hermorragias nasales frecuentes en los niños
- Sangrado gastrointestinal, incluyendo pérdida de sangre en las heces o heces de color negro oscuro
- Hemangioma plano
- Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro)
- Dificultad para respirar
- Telangiectasias en la lengua, los labios la mucosa nasal, la cara, las orejas, las yemas de los dedos, las uñas, la esclerótica de los ojos y la piel (pueden sangrar fácilmente)
Pruebas y exámenes
Un médico experimentado puede detectar telangiectasias durante un examen físico. Con frecuencia, hay antecedentes familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria.
- Vasos sanguíneos anormales que sangran fácilmente en la garganta, los intestinos o las vías respiratorias
- Malformación arteriovenosa vista en una radiografía del tórax
- Disminución de los niveles de oxígeno en la sangre
- Insuficiencia cardíaca
- Hepatomegalia
- Anemia ferropénica
- Gasometrías arteriales
- Exámenes de sangre
- Ecocardiografía
- Endoscopia
Tratamiento
Los tratamientos abarcan:- Cirugía para tratar el sangrado en algunas áreas
- Electrocauterización o cirugía láser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantes
- Embolización endovascular para tratar vasos sanguíneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo
Algunos pacientes tal vez necesiten tomar antibióticos antes de someterse a procedimientos quirúrgicos o dentales. Pregúntele al médico qué precauciones debe tomar.
Grupos de apoyo
HHT Foundation International: www.hht.org.Pronóstico
Las personas con este síndrome pueden tener un período de vida completamente normal, dependiendo de las partes del cuerpo donde se localicen las malformaciones arteriovenosas.Posibles complicaciones
- Insuficiencia cardíaca
- Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
- Sangrado interno
- Dificultad respiratoria
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si su hijo presenta sangrados nasales frecuentes u otros signos de esta enfermedad.Prevención
La asesoría genética se recomienda para parejas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria. Ciertos tipos de accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia cardíaca se pueden prevenir con tratamientos médicos.Nombres alternativos
Telangiectasia hemorrágica y hereditaria; THHSi quieres mas informacion entra en:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000837.htm
